高血壓、腦缺血常常被認(rèn)為是中老年人常見的疾病，但有一種少見的疾病，也會(huì)引起多發(fā)血管狹窄甚至閉塞，引起相應(yīng)供血器官的缺血表現(xiàn)，不同的是，這種疾病多發(fā)生在亞洲青年女性，常被稱為“東方美女病”，這就是多發(fā)性大動(dòng)脈炎（Takayasu’s Arteritis， TA），又稱無脈癥。

該疾病首先由日本眼科教授Takayasu在1908年報(bào)道，描述了一名21歲女性出現(xiàn)的眼底病變，卻沒有注意到該患者雙側(cè)橈動(dòng)脈不能觸及這個(gè)事實(shí)。直到1939年，日本學(xué)者Shinmi首次使用了“TA”這個(gè)名稱，繼而指出該疾病是累及動(dòng)脈全層的炎癥性疾病。

目前普遍認(rèn)為，多發(fā)性大動(dòng)脈炎是主動(dòng)脈及其分支的慢性、多發(fā)性、非特異性炎癥，可導(dǎo)致動(dòng)脈狹窄和閉塞。該疾病不僅侵犯青年女性，兒童也常常患病。

圖1 多發(fā)性大動(dòng)脈炎的血管病變特點(diǎn) 

多發(fā)性大動(dòng)脈炎的癥狀多種多樣，其累及的動(dòng)脈不同，臨床表現(xiàn)也不同。根據(jù)其累及范圍，可分為如下幾型：

一、 頭壁動(dòng)脈型

二、 胸主、腹主動(dòng)脈型

三、肺動(dòng)脈型

四、廣泛型

具有上述兩種以上類型的特征，屬多發(fā)性病變，多數(shù)患者病情較重。 

該疾病的發(fā)病機(jī)制不同于動(dòng)脈硬化，典型病程可分為非特異炎性反應(yīng)期、血管炎癥期和炎癥終末期。早期表現(xiàn)為一些非特異性癥狀，如低熱、身體不適、體重降低、易疲勞等，由于缺乏特異性的表現(xiàn)，早期診斷較為困難。在疾病的炎癥活動(dòng)期，或者血管狹窄不太嚴(yán)重的時(shí)候，治療以激素基礎(chǔ)的藥物治療為主。炎癥終末期隨著血管壁增厚及纖維化，會(huì)出現(xiàn)管腔狹窄甚至閉塞，引起相應(yīng)的缺血表現(xiàn)。這時(shí)就需要血管外科介入，根據(jù)病變情況決定進(jìn)行開刀手術(shù)還是血管腔內(nèi)治療。由于多發(fā)性大動(dòng)脈炎是一種自身免疫性疾病，在外科治療前后，規(guī)范的內(nèi)科治療是基礎(chǔ)，也是避免疾病反復(fù)的關(guān)鍵之一。