Chiari 畸形，又稱為先天性小腦扁桃體下疝畸形，或 Arnold-Chiari 畸形，是因后腦發(fā)育異常而導(dǎo)致小腦扁桃體向下延伸的一類疾病，常合并其他顱腦及脊柱畸形，嚴(yán)重者可出現(xiàn)腦干、小腦、脊髓等組織受壓造成的神經(jīng)損傷。

Chiari畸形模式圖(圖片來源于網(wǎng)絡(luò))

Chiari畸形總體可分為四型：

Chiari I型

Chiari畸形I型(Type I malformation，CIM-I)是最常見的類型，指小腦扁桃體向下延伸至枕骨大孔平面以下，超過枕骨大孔內(nèi)緣連線 5mm，或 3-5mm 但已表現(xiàn)出相應(yīng)臨床癥狀者 [1]。

CIM-I(圖片來源于網(wǎng)絡(luò))

Chiari II型

Chiari畸形II型(Type II malformation，CIM-II)是指小腦蚓部向下延伸成疝，同時合并部分腦干下移及第四腦室延長，小腦扁桃體此時位于枕骨大孔及以下，常合并腦積水及脊髓空洞 [2]。

CIM-I(圖片來源于網(wǎng)絡(luò))

Chiari III型

Chiari畸形III型(Type III malformation，CIM-III)是最罕見的一種，主要表現(xiàn)為小腦組織由枕骨大孔向枕后膨出，嚴(yán)重者甚至可包括腦干及腦實(shí)質(zhì)部分組織 [3]。

CIM-III(圖片來源于網(wǎng)絡(luò))

Chiari IV型

Chiari畸形IV型(Type IV malformation，CIM-IV)則指分葉良好的小腦發(fā)育不良，可合并小腦幕狹窄或后顱窩、枕大孔狹小等表現(xiàn)，雖然并無小腦疝出的表現(xiàn)，但也被列為 Chiari 畸形中的一種 [3]。

CIM-IV(圖片來源于網(wǎng)絡(luò))

Chiari 其它類型

Chiari畸形 0 型：無明顯小腦扁桃體下疝的，或疝出小于 3mm 的特發(fā)性脊髓空洞癥;

Chiari畸形 1.5 型：疝出超過 5mm，且伴隨部分腦干下移但未達(dá)到CIM-II水平的稱為，這兩種類型在臨床表現(xiàn)和治療上與I型類似[4];

Chiari畸形 3.5 型：僅個例報道有存在頸枕部腦膜膨出并與胃部相通，并伴有小腦嚴(yán)重缺如[4]。

參考文獻(xiàn)

[1] McClugage SG, Oakes WJ: The Chiari I malformation. Journal of neurosurgery Pediatrics 2019, 24(3):217-226.

[2] Naidich TP, Pudlowski RM, Naidich JB: Computed tomographic signs of Chiari II malformation. II: Midbrain and cerebellum. Radiology 1980, 134(2):391-398.

[3] Azahraa Haddad F, Qaisi I, Joudeh N, Dajani H, Jumah F, Elmashala A, Adeeb N, Chern JJ, Tubbs RS: The newer classifications of the chiari malformations with clarifications: An anatomical review. Clinical anatomy (New York, NY) 2018, 31(3):314-322.

[4] 韓詩遠(yuǎn)，李永寧: Chiari畸形的解剖學(xué)特點(diǎn)與分型. 中國脊柱脊髓雜志 2020, 30(4):372-378.

Chiari I型：

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神經(jīng)脊柱中心

團(tuán)隊(duì)介紹

首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院神經(jīng)外科脊柱中心成立于2004年，為國內(nèi)最大的神經(jīng)脊柱中心。自成立以來，神經(jīng)脊柱中心長期致力于顯微(微創(chuàng))外科技術(shù)治療頸椎病、腰椎病、脊柱脊髓腫瘤等，同時在脊髓空洞及脊髓損傷功能修復(fù)方面積極開拓。2019年，隨著 “中國國際神經(jīng)科學(xué)研究所”的投入使用，神經(jīng)外科脊柱中心床位增加到68張，手術(shù)量達(dá)到2300臺(設(shè)計(jì)年手術(shù)量3200臺—3600臺)。中心陣容強(qiáng)大，領(lǐng)銜專家為菅鳳增教授、陳贊教授以及吳浩教授。從臨床研究角度，神經(jīng)脊柱中心進(jìn)一步分為頸椎組、腰椎組、腫瘤組、脊髓損傷修復(fù)組。

宣武醫(yī)院神經(jīng)脊柱中心為博士、碩士研究生培養(yǎng)點(diǎn)，博士后流動站。與此同時，擔(dān)負(fù)全國神經(jīng)外科、骨科進(jìn)修醫(yī)生的培訓(xùn)任務(wù)，每年接收進(jìn)修醫(yī)生24名—26名。另外，自2006年開始，已經(jīng)舉辦脊柱顯微(微創(chuàng))外科操作訓(xùn)練班30余屆，為全國各地培養(yǎng)了大量脊柱顯微(微創(chuàng))外科技術(shù)人才。

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