科室新聞
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“獨角獸”寶寶這樣康復
特別策劃
“獨角獸”寶寶
這樣康復
我們的腦袋是由多塊顱骨拼接而成的，出生后，顱骨間會留有數(shù)條縫隙，直到大腦發(fā)育完全后，顱縫才會逐漸閉合。而對于小嬰兒來說，如果縫隙過早閉合，顱腔會限制正在迅速發(fā)育中的大腦，引起顱內(nèi)壓增高，造成眼球凸出、發(fā)育遲緩、智力低下等癥狀，腦袋外形會出現(xiàn)異常：或向前突起，或向后延長，還有的顱骨上出現(xiàn)孔洞……目前，手術(shù)是主要的治療方案，而這種手術(shù)也有“兩個最”：神經(jīng)外科“最大”的開顱術(shù)，發(fā)生在“最小”的孩子身上。
打開“隧道”切除“犄角”
2月27日早7點半，首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院兒童神經(jīng)外科中心主任曾高團隊開始“溫習”即將進行的手術(shù)方案：體位怎么擺，切口怎么設計，術(shù)中需要注意些什么……這名只有3個月大的寶寶，3天前來到醫(yī)院，大腦門兒有個明顯的突起的包，看上去像一個犄角，民間俗稱“獨角獸”寶寶。劉雨桐醫(yī)生給孩子做了顱縫超聲檢查，發(fā)現(xiàn)是前額葉中心的顱縫閉合了。
“這也是對孩子生長發(fā)育影響最大的一種類型。因為大腦前額葉是最復雜的心理活動的生理基礎，負責認知、情緒、疼痛和行為管理等工作。前額葉中心的這條顱縫提前閉合，會直接壓迫孩子的前額葉發(fā)育，同時，其他顱骨代償生長，孩子的頭頂部就出現(xiàn)了這樣一個包。”劉雨桐說。
明確診斷后，就要抓緊手術(shù)。曾高帶著團隊，使用3D打印技術(shù)，等比例復制出孩子的顱骨模型。有了這個模型，醫(yī)生們可以更直觀、精確地設計手術(shù)方案，并且可以反復演練，減少實際手術(shù)的時間。
“我們成人的血容量是5000毫升左右，術(shù)中出血一二百毫升，問題不大。但這個體重只有6000克的孩子，全身血容量只有500多毫升，如果迅速失去50毫升的血，他就會受不了。所以手術(shù)要快，還要創(chuàng)傷小，而且術(shù)中麻醉也有很講究。”劉雨桐介紹。
神經(jīng)外科兒童組團隊正在手術(shù)中
“再長幾個月，樣子會更好。我們還定制了術(shù)后矯形的頭盔，以更好地保護孩子的安全。”曾高介紹，對于寶寶后續(xù)的情況要長期隨訪。“在術(shù)后一年內(nèi)要隨訪外觀；半年到一年的時候，做CT和核磁檢查，尤其是這種有基因改變的孩子，他的骨頭會有過早愈合的傾向，可能面臨二次手術(shù)的問題，所以要特別關(guān)注孩子的骨頭結(jié)構(gòu)變化；此外，還會建議家長在孩子3～6歲時為其進行智力發(fā)育測評。”
越早手術(shù)預后越好
在曾高的辦公室里，擺放著大大小小好多3D打印的顱骨模型，這些都是已經(jīng)完成治療的患兒，在手術(shù)前的樣子：有的是舟狀頭，有的是三角頭，有的是短頭……還有一個模型的顱骨上布滿了小孔。
“這是兩歲十個月的寶寶，現(xiàn)在已經(jīng)康復出院了。”劉雨桐告訴記者，孩子是多顱縫閉合，這意味著，孩子的顱骨很早就定型不能再長大了，但大腦還在不斷發(fā)育，孩子顱內(nèi)壓力越來越大，最后把骨頭頂出了小孔。孩子要是能更早一點來手術(shù)，功能預后、外觀都會更好一些。
孩子們畫筆下的神經(jīng)外科兒童組醫(yī)護人員
“越早手術(shù)，預后越好。孩子越大，顱骨硬度增加，不易充分塑形，手術(shù)風險越大，獲益也越小。一般認為，1歲以內(nèi)是最佳的手術(shù)窗口期，3個月之內(nèi)可以采用微創(chuàng)的手術(shù)方式，超過3個月絕大多數(shù)可能要選擇開放式手術(shù)。孩子發(fā)育到3歲的時候，80%都不再推薦手術(shù)。6歲的時候，孩子的顱骨就完全閉合了，我們只能尋找其他的解決方案。”曾高反復強調(diào)，“孩子越小的時候發(fā)現(xiàn)異常來就診，我們治療的把握就越大，也越容易把各個細節(jié)處理好。”
“有觀點認為，這種手術(shù)是在矯正畸形。事實上，我們更強調(diào)要盡可能去保護孩子大腦的功能，為孩子未來的發(fā)育提供保障。通過盡可能小的手術(shù)，調(diào)整引導孩子的腦袋正常發(fā)育。”曾高一直認為，好的手術(shù)就好比打太極拳，沒有固定招式。比如，看哪里的顱縫閉合，具體影響了什么區(qū)域，怎么打開，怎么拼上，如何對稱，減小切口……各種手術(shù)設計和方式都是服務于核心的治療理念，醫(yī)生對疾病的深刻理解是要義。
目前，對顱縫早閉原因沒有詳盡的研究，多認為是基因突變所致。“我們希望做科研，探討病因，將干預提前到產(chǎn)前篩查階段，尋找藥物治療的新方式。同時，亞洲地區(qū)還沒有相關(guān)的流調(diào)數(shù)據(jù)，我們希望搞清楚國內(nèi)的患病率、類型及預后等情況。特別是要加強科普工作，讓更多孩子早發(fā)現(xiàn)早治療。”曾高說。
給孩子帶來更多希望
顱縫早閉在國外已經(jīng)有30～40年的治療歷史。Concezio Di Rocco教授和FedericoDi Rocco教授都是兒童神外國際領域頂級專家，并一直熱心于幫助中國兒童神外事業(yè)發(fā)展。2021年3月，“Di Rocco兒童神經(jīng)外科中心”在首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院神經(jīng)外科兒童組成立，并邀請兩位專家為中心名譽教授，希望進一步加強學術(shù)交流，讓更多孩子獲益。
病區(qū)的轉(zhuǎn)角處是大大的落地窗，陽光照在玻璃上貼著的兩個“福”字上，明亮而溫馨。地板上鋪著塑料泡沫，有圖書、玩具，孩子們可以在這里交朋友，玩游戲。在這個“游樂區(qū)”的角落里停著一輛充電小汽車。“孩子們都很喜歡，還有孩子要開著它去手術(shù)室，這樣就不害怕做手術(shù)了。”劉雨桐說。
二年級的小柔康復回家之后，給曾高寄來一張明信片，上面寫著：“曾爸爸，您有時間來我家做客，謝謝您給我‘抓蟲’。我學折紙，會疊小hu貍、小白兔和小konglong。”“當時正值手術(shù)前，小柔很害怕。我們就告訴她，小柔腦袋里有個小蟲，我們把小蟲抓走，小柔就能開開心心回家啦。”劉雨桐說。
神經(jīng)外科兒童組醫(yī)護團隊為孩子們慶祝兒童節(jié)
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內(nèi) 容 | 健康報記者 王瀟雨
