首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院脊柱脊髓MDT團(tuán)隊(duì)在中國(guó)醫(yī)學(xué)論壇報(bào)社主辦的2022年度“曙光計(jì)劃·年度 MDT 病例故事評(píng)選”活動(dòng)中，榮獲“優(yōu)秀獎(jiǎng)”。

本次案例的王女士，就診時(shí)54歲，屬于典型的職場(chǎng)精英，平素工作上雷厲風(fēng)行，充滿激情，常年奔走在世界各地談合作拉業(yè)務(wù)，雖然有壓力，但工作還算順風(fēng)順?biāo)５淮我馔饨?jīng)歷讓她的人生曾經(jīng)跌入谷底。

時(shí)間回溯到2019年6月的某一天，本是很常規(guī)的一次例行出差，在飛行途中王女士無(wú)意間開始出現(xiàn)雙下肢麻木，當(dāng)時(shí)自以為是久坐的緣故，也未重視這個(gè)問(wèn)題，但這種麻木一連好幾天都沒(méi)好轉(zhuǎn)，工作上的快節(jié)奏讓她無(wú)暇顧及自己的病癥，但疾病很快進(jìn)展，半月后她已無(wú)法正常行走，同時(shí)還伴腰骶部疼痛，于是王女士就暫時(shí)停下手頭工作，馬上就診離家近的北京某三甲醫(yī)院，住院進(jìn)行一些系列評(píng)估后，初步診斷不排除腰椎馬尾神經(jīng)炎性疾病或腫瘤，診斷性激素治療她的雙下肢力量稍有好轉(zhuǎn)，本以為疾病會(huì)朝著逐步康復(fù)的方向發(fā)展，但相反，治療幾天疾病又再次進(jìn)行性惡化，雙下肢力量越來(lái)越弱，甚至出現(xiàn)二便障礙。通過(guò)朋友的介紹以及自己的咨詢檢索，王女士了解到首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院是以神經(jīng)科學(xué)為特色的綜合醫(yī)院，著名神經(jīng)外科專家凌鋒教授就是這家醫(yī)院的首席科學(xué)家，且該醫(yī)院神經(jīng)脊柱外科擅長(zhǎng)各種脊柱脊髓常見(jiàn)及疑難病癥的診治工作，于是她決定轉(zhuǎn)診宣武醫(yī)院。

神經(jīng)脊柱外科主任菅鳳增教授了解到王女士的情況后，將其收治至脊柱脊髓腫瘤亞專業(yè)組，治療組由王興文主任負(fù)責(zé)，考慮到患者病情進(jìn)展迅速、疾病診斷不清以及腰椎MRI提示病變充滿整個(gè)腰椎管伴馬尾神經(jīng)顯著強(qiáng)化，菅鳳增教授和王興文主任探討病情后一致認(rèn)為有手術(shù)活檢的指征，當(dāng)立跟患者及家屬交代病情，患者及家屬知曉相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)及獲益后，決定手術(shù)活檢，2019年7月5日王興文主任對(duì)其進(jìn)行手術(shù)活檢，術(shù)中打開硬膜后，整個(gè)馬尾神經(jīng)腫脹明顯，且顏色呈現(xiàn)異常的暗灰色，給人一種毫無(wú)生氣的感覺(jué)，王興文主任小心翼翼地在顯微鏡下切取很小的神經(jīng)根，進(jìn)行快速冰凍以及大病理檢測(cè)，術(shù)前已經(jīng)預(yù)約了神經(jīng)病理科的快速冰凍檢測(cè)項(xiàng)目，神經(jīng)病理科一收到新鮮的組織，立刻進(jìn)行快速冰凍檢測(cè)，同時(shí)，手術(shù)室這邊焦急地等待著快速冰凍的結(jié)果以決定手術(shù)方案是否變更。

術(shù)前MRI

約30分鐘后，神經(jīng)病理科直接電話至手術(shù)室，告知鏡下為淋巴細(xì)胞樣小圓細(xì)胞增生，部分細(xì)胞有異型性，伴細(xì)胞退變，感染性病變可能性大，但不排除淋巴瘤可能，需待后續(xù)大病理結(jié)果。這個(gè)信息極為關(guān)鍵，菅鳳增教授和王興文主任綜合患者病史、病情發(fā)展情況、術(shù)中所見(jiàn)情況以及冰凍結(jié)果，考慮淋巴瘤的可能性更大，盡管原發(fā)馬尾神經(jīng)淋巴瘤的病例極為罕見(jiàn)，但國(guó)內(nèi)外均有報(bào)道過(guò)。于是兩位主任決定僅進(jìn)行活檢，不做過(guò)多外科干預(yù)，診斷重點(diǎn)向淋巴瘤傾斜，術(shù)后立刻請(qǐng)血液科孫婉玲主任進(jìn)行會(huì)診。

腫脹的神經(jīng)根

孫婉玲主任了解情況后，當(dāng)晚帶隊(duì)至神經(jīng)外科病房查看患者，詳細(xì)詢問(wèn)病史及診治經(jīng)過(guò)，多年的診治經(jīng)驗(yàn)告訴她，需要高度警惕是淋巴瘤。宣武醫(yī)院以神經(jīng)科學(xué)為特色，孫主任經(jīng)治過(guò)很多的神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤患者，雖說(shuō)馬尾神經(jīng)淋巴瘤極為罕見(jiàn)，但既往的文獻(xiàn)以及大會(huì)討論中均有報(bào)道過(guò)，基于這些客觀的檢測(cè)結(jié)果、個(gè)人診治經(jīng)驗(yàn)以及學(xué)術(shù)探討，孫主任建議行全身PET/CT和腦脊液檢查來(lái)初步驗(yàn)證自己的臨床推斷。影像中心的戎冬冬主任立刻安排患者進(jìn)行PET/CT檢查,2019年7月11日PET/CT結(jié)果回報(bào)：胸11-骶1水平脊髓放射性攝取異常增高，最大SUV值25.45。同一天，腦脊液脫落細(xì)胞檢查結(jié)果回報(bào)：鏡下見(jiàn)成片小圓細(xì)胞，胞漿稀少，部分細(xì)胞核大，具有異型性，可見(jiàn)核分裂像，考慮為腫瘤細(xì)胞。這些結(jié)果進(jìn)一步指向淋巴瘤的診斷，也符合孫主任的初步推斷。

但確診仍需病理結(jié)果，分子病理的檢測(cè)周期需要5-6天左右，可患者神經(jīng)癥狀惡化迅速，如不快速救治，殘存的神經(jīng)功能一旦完全被破壞，患者的下肢神經(jīng)功能可能就永遠(yuǎn)無(wú)法恢復(fù)。為盡可能挽救患者神經(jīng)功能、不延誤治療時(shí)機(jī)，孫主任當(dāng)機(jī)立斷，指示團(tuán)隊(duì)立即收治該患者，一邊評(píng)估患者病情一邊等待病理結(jié)果，兩條線同時(shí)并跑，神經(jīng)病理診治小組亦馬不停蹄的進(jìn)行檢測(cè)工作。轉(zhuǎn)入血液科后，血液科團(tuán)隊(duì)迅速對(duì)王女士進(jìn)行全身各系統(tǒng)情況評(píng)估為后續(xù)的淋巴瘤化療提前鋪路，并進(jìn)行腦脊液流式細(xì)胞學(xué)檢測(cè)。各項(xiàng)抽血化驗(yàn)指標(biāo)無(wú)基本問(wèn)題，但由于患者近1個(gè)月無(wú)法行走一直臥床，肺部CT提示肺部存在感染，孫主任團(tuán)隊(duì)為不耽誤后續(xù)化療，戰(zhàn)線前移，提前開始肺部感染的治療工作。

與此同時(shí)，腦脊液流式細(xì)胞學(xué)檢測(cè)提示單克隆B淋巴細(xì)胞，為B細(xì)胞淋巴瘤的診斷提供了進(jìn)一步提供了依據(jù)。經(jīng)過(guò)緊鑼密鼓地檢測(cè)，2019.7.16神經(jīng)病理診斷小組在病理診斷明確后第一時(shí)間報(bào)給MDT團(tuán)隊(duì)：彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤，非生發(fā)中心細(xì)胞起源。至此，患者診斷明確：原發(fā)馬尾彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤，累及脊髓、腦膜。至此，整個(gè)謎團(tuán)揭曉，這是一種非常罕見(jiàn)的疾病，國(guó)際上共報(bào)道過(guò)二十余例。

快速診斷及時(shí)治療與原發(fā)馬尾神經(jīng)淋巴瘤的預(yù)后密切相關(guān)。謎團(tuán)揭曉后，接力棒直接傳給了脊柱脊髓MDT團(tuán)隊(duì)的血液科小組和神經(jīng)康復(fù)小組。

孫主任團(tuán)隊(duì)立刻制定化療方案。但轉(zhuǎn)入血液科沒(méi)多久，患者癥狀進(jìn)一步惡化，逐漸出現(xiàn)了吞咽困難、雙眼復(fù)視，這是一個(gè)兇險(xiǎn)的征象，提示疾病沿脊髓向上快速進(jìn)展。盡管患者轉(zhuǎn)至血液科時(shí)存在肺部感染，好在孫婉玲主任在病理診斷結(jié)果出來(lái)前就已提前為化療鋪路，肺部感染也已控制穩(wěn)定。

于是在2019.7.19開始啟動(dòng)第一療程免疫化學(xué)治療，方案為R-CHOP聯(lián)合大劑量MTX，并間斷鞘內(nèi)注射化療。同時(shí)，請(qǐng)神經(jīng)康復(fù)專家宋為群主任團(tuán)隊(duì)會(huì)診，宋主任了解診治經(jīng)過(guò)及患者的神經(jīng)功能后，覺(jué)得康復(fù)治療應(yīng)與化療同步進(jìn)行，這樣配合孫主任的化療方案才能獲得最大的自豪效果，遂指定神經(jīng)康復(fù)治療醫(yī)生進(jìn)駐血液科病房進(jìn)行全程同步康復(fù)治療。經(jīng)過(guò)第一療程的化療治療，患者雙眼復(fù)視消失，吞咽困難也逐步緩解。

至第一療程結(jié)束時(shí)，患者下肢肌力有所恢復(fù)，踝關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)可輕度活動(dòng)，這些跡象給患者及所有MDT團(tuán)隊(duì)的成員很大的鼓舞。后續(xù)孫主任又給予王女士四療程化療治療。2019年12月22日末次治療結(jié)束時(shí)，復(fù)查腰椎增強(qiáng)MRI提示病灶明顯縮小，王女士此時(shí)可在外力輔助下進(jìn)行站立，臥床一個(gè)月竟然還能奇跡地站起來(lái)，不禁讓王女士?jī)?nèi)心充滿感激和鼓舞，同時(shí)還感受到了整個(gè)MDT團(tuán)隊(duì)對(duì)其暖心的人文關(guān)懷和心理疏導(dǎo)，想到自己一個(gè)職場(chǎng)精英、“女強(qiáng)人”，在疾病面前也是如此不堪一擊，內(nèi)心感慨萬(wàn)千，從僥幸到絕望恐懼，再到看到希望與重試信心，王女士回想整個(gè)心路歷程，覺(jué)得自己是不幸的，但自己也是最幸運(yùn)的，自己的救治過(guò)程分享出來(lái)或許能給更多的人以幫助。

針對(duì)王女士的這個(gè)案例，脊柱脊髓MDT團(tuán)隊(duì)后續(xù)又進(jìn)行了多次討論，總結(jié)成功的經(jīng)驗(yàn)，該罕見(jiàn)病例是多學(xué)科緊密配合的成功結(jié)果，神經(jīng)脊柱外科、神經(jīng)病理、血液科以及神經(jīng)康復(fù)緊密配合，無(wú)縫銜接，團(tuán)隊(duì)間積極溝通，通過(guò)這次團(tuán)隊(duì)的通力協(xié)作強(qiáng)化了脊柱脊髓MDT團(tuán)隊(duì)治療模式的必要性及可行性，磨合了整個(gè)團(tuán)隊(duì)，希望今后能為更多的脊柱脊髓疑難病患者提供幫助。

由于個(gè)人原因，王女士后來(lái)赴美國(guó)繼續(xù)治療，國(guó)內(nèi)的治療經(jīng)過(guò)得到美國(guó)同行的高度認(rèn)可，也了解到中國(guó)醫(yī)學(xué)的巨大進(jìn)步。至最近的一次隨訪，王女士已經(jīng)可以打網(wǎng)球了！

術(shù)后恢復(fù)情況