2024年6月，首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院神經(jīng)外科吳浩教授團(tuán)隊(duì)在《Neurosurgical Focus》（JCR分區(qū)Q1，IF：4.1）期刊上發(fā)表了題為“Tethered cord syndrome from pediatric and adult perspectives: a comprehensive systematic review of 6135 cases”的系統(tǒng)性綜述，該文章由中日友好醫(yī)院神經(jīng)外科何昆、首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院神經(jīng)外科王凱為共同第一作者，首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院神經(jīng)外科吳浩教授為文章通訊作者。

編者按

脊髓栓系是常見(jiàn)于兒童的脊柱脊髓畸形，但近年隨著診療技術(shù)提高，成人發(fā)病的脊髓栓系越來(lái)越常見(jiàn)。然而成人脊髓栓系癥狀有別于兒童，疼痛為最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀，易與脊柱退變導(dǎo)致的腰背痛混淆，因而容易誤診漏診。

本文是回顧既往有關(guān)脊髓栓系研究的6135例臨床資料，分別納入為兒童組脊髓栓系和成人組脊髓栓系，對(duì)比了兒童和成人在臨床癥狀、發(fā)病原因、病理學(xué)表現(xiàn)等多方面異同之處，全面地展示了成人區(qū)別于兒童脊髓栓系獨(dú)特的臨床特征，為成人脊髓栓系的診斷提供一定參考價(jià)值。

研究方法

檢索策略和文獻(xiàn)篩選

在PubMed Central (PMC)、EMBASE和Cochrane Library中檢索了截至2023年1月與脊髓栓系綜合征（TCS）相關(guān)的文獻(xiàn)。文章的標(biāo)題或摘要中包含“脊髓栓系綜合征”或“緊張終絲”則將其納入研究。通過(guò)嚴(yán)格的篩選過(guò)程，納入了脊髓栓系綜合征的回顧性研究、病例系列報(bào)告和病例報(bào)告。具有英文摘要和相關(guān)數(shù)據(jù)的非英文文章也被納入。此外，研究終絲形態(tài)解剖學(xué)和組織病理學(xué)的研究也被納入。將納入研究的患者分為兩組：兒童組和成人組。除非原作者另有說(shuō)明，否則年齡超過(guò)18歲的患者納入成人組。當(dāng)研究同時(shí)包括兒童和成人群體且數(shù)據(jù)無(wú)法被區(qū)分未為不同的年齡分組時(shí)，則納入為混合組。

結(jié)果

人口學(xué)特征

兒童組共納入3315例患者，成人組納入1447例患者，混合組納入1373例患者。三組的平均年齡分別為6.4 ± 5.5歲、36.2 ± 15.7歲和23.4 ± 18.0歲。所有納入患者的男女性別比例約為1:1.2。各組之間的性別比例無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。在兒童組中，有既往脊柱手術(shù)史的患者比例為7.5%，復(fù)發(fā)性TCS的發(fā)生率為2.0%。成人組既往脊柱手術(shù)史和復(fù)發(fā)性栓系的比例分別為29.1%和9.0%，顯著高于兒童組（表1）。

臨床表現(xiàn)

無(wú)癥狀患者的比例在兒童組中高于成人組（9.8% vs. 0.1%，p<0.001）。兒童組中最常見(jiàn)的癥狀是泌尿系統(tǒng)癥狀（34.8%）、皮膚病灶（28.6%）、腸道癥狀（13.9%）和運(yùn)動(dòng)障礙（12.8%）。在成人組中，最常見(jiàn)的癥狀是泌尿系統(tǒng)癥狀（51.3%）、背痛（40.5%）、腿痛（31.5%）、其他未明確的疼痛（26.7%）和麻木（25.8%）。

兒童和成人群體之間痙攣、運(yùn)動(dòng)障礙和椎體異常的發(fā)生率沒(méi)有顯著差異。然而，兒童組中皮膚病損、肛門(mén)直腸/泌尿生殖畸形和骨骼畸形的發(fā)生率高于成人組。相反，其他癥狀在成人群體中的發(fā)生率高于兒童組。在混合組中，臨床癥狀的發(fā)生率大至介于兒童組和成人組之間（表1）。

病因

TCS的病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種形式。根據(jù)現(xiàn)有文獻(xiàn)，原發(fā)性TCS被定義為由終絲張力增加或增粗引起。終絲緊張型的發(fā)生率在各年齡組之間沒(méi)有顯著差異，而終絲增粗在成人中的發(fā)生率高于兒童（13.3% vs. 6.2%，p<0.001）。繼發(fā)性TCS主要包括脊膜膨出/脊髓脊膜膨出、脂肪脊髓脊膜膨出、腰骶部脂肪瘤、脊髓縱裂畸形、皮竇、皮樣囊腫或脊柱手術(shù)后的粘連。繼發(fā)于脊髓脊膜膨出/脊膜膨出的TCS在兒童組中比在成人組中更為常見(jiàn)。相反，在成人組中，繼發(fā)于脂肪脊髓脊膜膨出、皮膚皮樣囊腫或脊柱手術(shù)后粘連的TCS比在兒童組中更為頻繁。由脊柱脂肪瘤/脂肪終絲、脊髓縱裂畸形、真皮竇及其他病因引起的TCS在兒童和成人群體之間沒(méi)有顯著差異（表1）。

診斷性檢查

MRI是診斷TCS的重要方法。TCS的一個(gè)典型MRI特征是由于終絲的牽拉作用導(dǎo)致脊髓圓錐位置低于正常水平（L2椎體）。脊髓圓錐的位置分布在兒童組和成人組之間存在差異，在兒童組中，脊髓圓錐常位于或低于S1椎體水平，而在成人組中，脊髓圓錐更常位于L3–L5椎體水平。然而，正常位置的脊髓圓錐（位于或高于L2）在兒童或成人患者中并不少見(jiàn)，分別占32.0%和35.1%，兩組之間無(wú)顯著差異。

此外，TCS常與各種復(fù)雜的遺傳綜合征相關(guān)。該研究中納入的病例中，有35例Currarino三聯(lián)癥，78例Ehlers-Danlos綜合征，18例VACTERL綜合征，2例Charcot-Marie-Tooth病，2例Russell-Silver綜合征，以及各1例Sprengel畸形，Pallister-Killian綜合征和Verheij綜合征。

尿動(dòng)力學(xué)測(cè)試和神經(jīng)生理學(xué)檢查是診斷TCS的重要輔助檢查。在兒童組和成人組中，接受尿動(dòng)力學(xué)測(cè)試的患者比例分別為23.1%和27.8%。兒童組和成人組中尿動(dòng)力學(xué)異常發(fā)現(xiàn)的陽(yáng)性率分別為82.0%和88.2%，兩組之間無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)顯著差異。接受肌電圖（EMG）作為輔助診斷工具的患者比例在兒童組為3.3%，在成人組為8.5%。接受術(shù)中神經(jīng)生理監(jiān)測(cè)的患者比例在兒童組為29.9%，在成人組為51.1%（表1）。

治療

TCS的主要治療方法包括脊髓松解術(shù)（TCR）、脊柱縮短術(shù)（SCS）和保守治療，其中脊髓松解術(shù)是最重要的，在兒童組、成人組和混合組中分別占97.6%、89.9%和88.3%。兒童組的TCR治療比例高于成人組，而成人組的SCS手術(shù)和保守治療比例高于兒童組（表1）。

手術(shù)并發(fā)癥

兒童組中最常見(jiàn)的手術(shù)并發(fā)癥包括腦脊液漏（3.1%）、神經(jīng)損傷（2.4%）和傷口感染（1.5%）。同樣，成人組中最常見(jiàn)的并發(fā)癥是腦脊液漏（6.5%）、神經(jīng)損傷（3.6%）、傷口愈合不良（1.6%）和傷口感染（1.5%）。總體上，成人組的并發(fā)癥發(fā)生率較高。與兒童組相比，成人組的腦脊液漏、術(shù)后神經(jīng)損傷、傷口愈合不良和其他并發(fā)癥（包括術(shù)中出血和肺栓塞）的發(fā)生率顯著更高。成人和兒童組在術(shù)后感染、假性腦膜膨出、傷口裂開(kāi)和術(shù)后血腫方面無(wú)顯著差異（表1）。

表1. 成人和小兒脊髓栓系綜合征的臨床特點(diǎn)

預(yù)后

兒童組和成人組的平均隨訪時(shí)間分別為39.4 ± 59.1個(gè)月和45.6 ± 68.3個(gè)月（數(shù)據(jù)來(lái)自可用于統(tǒng)計(jì)的150名兒童和152名成人）。TCS治療后的總體改善率約為60%，成人組的改善率高于兒童組（66.6% vs. 55.3%，p<0.001）。在所有臨床癥狀中，疼痛的改善最為顯著。成人組的疼痛緩解率（包括背痛和腿痛）高于兒童組。此外，成人組在運(yùn)動(dòng)缺陷、無(wú)力和感覺(jué)/感覺(jué)運(yùn)動(dòng)癥狀的緩解率高于兒童組。兒童組在步態(tài)異常和括約肌功能障礙（包括膀胱和腸功能障礙）的緩解率高于成人組。兒童和成人在其他癥狀的緩解率方面無(wú)顯著差異。

終絲的病理研究

終絲由豐富的結(jié)締組織、膠原彈性纖維、室管膜細(xì)胞、少量神經(jīng)纖維、血管和脂肪組織組成。位于硬膜內(nèi)的部分稱為內(nèi)終絲（FTI），而硬膜外的部分稱為外終絲（FTE）。FTI的長(zhǎng)度和直徑大于FTE，并含有更豐富的膠質(zhì)細(xì)胞、神經(jīng)纖維和血管組織（表3）。

終絲張力增加是導(dǎo)致TCS的一個(gè)關(guān)鍵機(jī)制。對(duì)TCS患者進(jìn)行的終絲組織學(xué)研究顯示，與無(wú)TCS的個(gè)體相比，組織成分存在顯著差異。TCS患者的終絲中致密結(jié)締組織增加，彈性纖維減少，這可能導(dǎo)致結(jié)構(gòu)張力升高。通過(guò)電子顯微鏡對(duì)終絲進(jìn)行超微結(jié)構(gòu)觀察發(fā)現(xiàn)，TCS患者的終絲中有大量纖維束，稀疏的彈性纖維，以及厚化、扭曲、融合和排列紊亂的異常膠原纖維。盡管一些TCS患者的切除終絲在手術(shù)中看起來(lái)正常，但病理檢查確認(rèn)存在致密結(jié)締組織和減少的彈性纖維，這與TCS的特征一致。同樣，隱匿性脊髓栓系綜合征患者的終絲組織也表現(xiàn)出這些組織病理學(xué)特征（表3）。

其他臨床相關(guān)的病理研究發(fā)現(xiàn)，在無(wú)術(shù)前脊髓空洞癥的患者中，終絲中有更多的膠質(zhì)細(xì)胞，在有癥狀的患者中，終絲中周圍神經(jīng)分支的比例更大，這表明終絲中的周圍神經(jīng)可能與臨床癥狀的發(fā)生有關(guān)。然而，其他研究表明，終絲中的周圍神經(jīng)非常常見(jiàn)，這些神經(jīng)纖維可能并不具有功能。

成人脊髓栓系病例

結(jié)論

TCS是一種復(fù)雜的臨床綜合征，具有多種病因和表現(xiàn)。成人和兒童在初期表現(xiàn)和常見(jiàn)癥狀上存在特定差異。對(duì)于TCS的治療，手術(shù)松解栓系是主要方法。一般來(lái)說(shuō)，對(duì)于單純性TCS患者，初次手術(shù)的預(yù)后較好，而復(fù)雜或復(fù)發(fā)病例則預(yù)后較差。異常的終絲導(dǎo)致脊髓張力增加是直接導(dǎo)致TCS的原因，病理研究已經(jīng)確認(rèn)，在TCS患者的終絲中致密結(jié)締組織增加、彈性纖維減少。然而，病理研究尚未揭示成人和兒童在發(fā)病時(shí)間和癥狀表現(xiàn)上的差異原因。

論文鏈接：

https://doi.org/10.3171/2024.3.FOCUS23899

共同第一作者

何昆，北京大學(xué)醫(yī)學(xué)部中日友好醫(yī)院2022級(jí)外科學(xué)（神經(jīng)外科）學(xué)術(shù)型博士研究生。主要從事顱腦和脊髓損傷、脊髓栓系的基礎(chǔ)和臨床研究。第一作者發(fā)表SCI論文2篇，參與翻譯英文論著2部。

共同第一作者

王凱，首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院神經(jīng)外科，神經(jīng)脊柱中心，副主任醫(yī)師，醫(yī)學(xué)博士。

畢業(yè)于北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院，在邱貴興院士指導(dǎo)下獲得骨科學(xué)博士學(xué)位。

對(duì)老年退變性脊柱疾病、頸肩腰腿痛及脊柱側(cè)彎的微創(chuàng)治療有深厚的造詣。AO Spine青年講師，SICOT中國(guó)部青年委員，中國(guó)研究型醫(yī)院脊柱脊髓委員會(huì)青年委員。

擅長(zhǎng)：脊柱脊髓疾病的微侵襲治療，包括應(yīng)用顯微神經(jīng)外科技術(shù)微侵襲治療頸椎病、腰椎間盤(pán)突出、腰椎管狹窄、脊柱側(cè)彎畸形、脊柱脊髓腫瘤、小腦扁桃體下疝、寰樞椎脫位、脊髓空洞、脊髓拴系等。

【出診時(shí)間】周四上午

通訊作者

吳浩，首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院，神經(jīng)脊柱中心，主任醫(yī)師，神經(jīng)外科門(mén)診、急診主任，醫(yī)學(xué)博士。

碩士生導(dǎo)師，畢業(yè)于吉林大學(xué)醫(yī)學(xué)院(白求恩醫(yī)科大學(xué))，在凌鋒教授指導(dǎo)下獲得首都醫(yī)科大學(xué)神經(jīng)外科博士學(xué)位。學(xué)術(shù)任職：中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)神經(jīng)外科分會(huì)脊柱脊髓學(xué)組委員;中國(guó)研究型醫(yī)院學(xué)會(huì)脊柱脊髓專業(yè)委員會(huì)副主委兼秘書(shū)?；AO/ASIF國(guó)際內(nèi)固定研究學(xué)會(huì)講師;中國(guó)?年保健醫(yī)學(xué)研究會(huì)?年骨與關(guān)節(jié)病分會(huì)第?屆委員會(huì)委員。

擅長(zhǎng)脊柱退行性病變(頸椎、胸椎、腰椎疾病)；顱頸交接區(qū)畸形(寰樞椎脫位、顱底凹陷等);脊柱畸形(尤其是合并髓內(nèi)腫瘤及脊髓畸形的先天性側(cè)彎、老年人退變性脊柱側(cè)彎)；椎管內(nèi)腫瘤、髓內(nèi)腫瘤、椎體腫瘤、椎體轉(zhuǎn)移瘤;椎體骨折；脊髓拴系，脊髓空洞、小腦扁桃體下疝等脊柱脊髓疾病的治療，完成脊柱手術(shù)萬(wàn)余臺(tái)。

2001年至今以第一或通訊作者發(fā)表研究論文20余篇，其中SCI3篇。出版的學(xué)術(shù)專著有《脊柱顯微外科系列教程》(1-6冊(cè))及《脊柱內(nèi)固定圖譜》擔(dān)任副主編。出版科普專著《漫話脊柱》擔(dān)任主編。

【出診時(shí)間】周一全天