首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院神經(jīng)外科洪韜教授團隊在《Journal of Neurosurgery》（JCR分區(qū)Q1）期刊上發(fā)表了題為“The natural course, treatment outcomes, and long-term prognosis of cervical spinal cord arteriovenous shunts”的研究論文（2024年6月線上發(fā)表），該文章由宣武醫(yī)院神經(jīng)外科魯灝涵碩士研究生、李征松博士研究生為共同第一作者，首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院神經(jīng)外科洪韜教授為文章通訊作者。

脊髓動靜脈畸形（SCAVSs）是一類好發(fā)于青壯年人群的血管發(fā)育性疾病（發(fā)病率為1-2.5/10^6人），可由出血、靜脈高壓、盜血以及占位等病理生理機制影響脊髓各個節(jié)段，造成患者嚴重殘疾，是目前神經(jīng)外科最富有挑戰(zhàn)的疾病之一。

不同節(jié)段脊髓的神經(jīng)功能、血管解剖以及血流動力學存在顯著差異，因此位于不同節(jié)段的SCAVSs在自然病程、干預策略及結(jié)局預后上可能存在差異。頸髓相較于其他節(jié)段具有更密集的神經(jīng)傳導束并且毗鄰延髓，因此有學者推測位于頸髓的SCAVSs可能存在更高的臨床風險，其治療也可能更加困難。

因此，宣武醫(yī)院神經(jīng)外科團隊構(gòu)建了國際上最大規(guī)模的頸段SACVSs隊列，共240例患者，詳細分析了頸段SACVSs的臨床特征、治療結(jié)果和長期預后。

結(jié)果

63.3%的頸段SACVSs患者突發(fā)起病，63.7%的患者起病后可自發(fā)恢復，突發(fā)起病患者自發(fā)恢復率顯著高于逐漸起病患者（72.4% vs 48.9%，p < 0.001）。SACVSs起病后突發(fā)和逐漸臨床加重風險分別為11.9%/年和13.4%/年。該隊列中39.6%的患者接受顯微外科手術(shù)，其余60.4%的患者接受單純栓塞治療。顯微外科手術(shù)的治愈率為65.3%，而單純栓塞的治愈率為21.4%。顯微外科手術(shù)相關(guān)的脊髓功能障礙加重率為14.7%，栓塞相關(guān)則為6.2%。在部分閉塞畸形血管后，患者隨訪期的突發(fā)和逐漸脊髓功能障礙加重率分別降至4.1%/年和6.6%/年。起病后沒有自發(fā)恢復的患者是栓塞相關(guān)加重和部分治療后逐漸加重的獨立危險因素，共16.7%的患者在末次隨訪時顯示預后不良（中位隨訪時間32.55個月），是遠期預后不良的唯一獨立危險因素。

表1:栓塞相關(guān)加重風險因素分析提示起病后未自發(fā)恢復是栓塞相關(guān)加重的獨立危險因素。

表2:遠期預后不良相關(guān)因素分析提示起病后未自發(fā)恢復是遠期預后不良的獨立危險因素。

圖1：頸段SCAVSs團塊型與瘺型典型病例血管造影表現(xiàn)。

A-J圖：40歲男性，因漸進性頸部疼痛1月就診，T2加權(quán)像(A)顯示C5段血管擴張影。術(shù)前DSA證實病灶內(nèi)存在由脊髓前動脈(ASA)供血的動脈瘤及腹側(cè)引流靜脈(B、C)。經(jīng)R-T3超選至ASA(D)，采用彈簧圈栓塞動脈瘤，GLUBRAN-2栓塞病變主體(E和F)，術(shù)后即刻DSA確認動脈瘤完全閉塞及GLUBRAN-2鑄型(G和H)。術(shù)后6個月隨訪DSA提示病變再通(I和J)。K-T圖：20歲女性，急性腰背痛3天。T2加權(quán)像(K)顯示C5段血管擴張影。術(shù)前DSA證實病變由ASA供血及引流靜脈位于腹側(cè) (L-O)。經(jīng)右側(cè)肋頸干超選并通過GLUBRAN-2完全栓塞(P-R)，且前根髓動脈和椎動脈均顯影良好(S和T)。

（注釋：AP=前后位；CCT=肋頸干；L=左側(cè)；LAT=側(cè)位；OP=手術(shù)；R=右側(cè)。）

圖2：A圖和B圖提示術(shù)前突發(fā)加重史和殘留動脈瘤是部分治療后突發(fā)加重的相關(guān)因素。C圖提示起病后自發(fā)恢復是部分治療后逐漸加重的相關(guān)因素。

綜上，研究提示頸段SACVSs的整體預后相對理想，雖然現(xiàn)有技術(shù)的治愈率不足50%，但在部分閉塞畸形血管后，病變可長期維持穩(wěn)定。因此，對于結(jié)構(gòu)復雜、治療風險較高的患者采取相對保守的治療策略。此外，頸段SACVSs自然史與患者遠期預后之間存在顯著相關(guān)性，起病后沒有自發(fā)恢復趨勢的患者預后不良的風險顯著增加。因此，起病后無自發(fā)緩解傾向的患者，具有較高的預后不良風險，需要盡早臨床干預。

論文鏈接：

https://doi.org/10.3171/2024.4.JNS232552

通訊作者

洪韜，主任醫(yī)師，教授，博士生導師，首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院副院長，雄安宣武醫(yī)院副院長，神經(jīng)外科黨總支書記。主要從事神經(jīng)外科腦血管病外科治療與機制研究，專注于腦脊髓血管畸形的遺傳致病新機制和臨床新療法的研究。近年以一作或通訊在《Brain》《JAMA Neurology》《Angiogenesis》《American Journal of Human Genetics》等高影響力學術(shù)期刊發(fā)表21篇研究性論文，其中《Brain》封面文章2篇。兼任《Fundamental Research》期刊第一屆青年編委，國家衛(wèi)健委能力建設(shè)和繼續(xù)教育神經(jīng)外科學專家委員會秘書長等。近年來主持國家自然重點項目等各級項目9項，入選國家自然科學基金優(yōu)秀青年科學基金等人才計劃。曾獲北京青年五四獎?wù)拢锥夹l(wèi)生健康十大“未來之星”等榮譽。

【出診時間】周三下午（專科門診）

共同第一作者

魯灝涵，首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院2022級外科學（神經(jīng)外科）專業(yè)型碩士研究生，主要從事腦脊髓血管畸形臨床和機制研究。

共同第一作者

李征松，首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院2021級外科學（神經(jīng)外科）專業(yè)型博士研究生，主要從事腦脊髓血管畸形和腦動脈瘤的臨床和機制研究。