“我們早已經(jīng)習慣了沒有盼頭的日子……”這是羊羊(化名)媽媽在陪同羊羊就診宣武醫(yī)院神經(jīng)外科時跟醫(yī)生們說的話。

孩子生病奪走家庭的希望

羊羊入院的當天正好是她10歲的生日。這個年紀的孩子本應該在享受成長的快樂，然而羊羊以及她的父母則正面臨著一次或許改變整個命運軌跡的重大選擇——手術切除她頸背部的一個包裹脊髓神經(jīng)的巨大腫物，它的醫(yī)學術語叫做“脊髓脊膜膨出”。

羊羊是家里的第二個孩子，出生時便發(fā)現(xiàn)有頸背部的包塊，頸椎第五節(jié)到胸椎第二節(jié)骨性缺失，判斷為“脊柱裂、合并脊髓脊膜膨出(重度)”，然而她的父母，一對生活在四川省古藺縣的淳樸鄉(xiāng)民，沒有辦法接觸到足夠的醫(yī)療資源為孩子在出生時進行治療，只能先返回家中，希望會有所好轉。然而他們低估了這個先天發(fā)育障礙帶來的重重困難。

脊髓脊膜膨出常見表現(xiàn)，羊羊屬于第二種

(圖片來源于：Pediatr Radiol. 2016 Sep;46(10):1471-81)

脊髓脊膜膨出是一種先天性疾病，屬于脊柱裂中嚴重的類型，該病發(fā)生于胚胎早期發(fā)育的過程中，多數(shù)是由于母親懷孕期間的營養(yǎng)不良(尤其是葉酸缺乏)導致的。在脊柱脊髓閉合過程中發(fā)生障礙，而造成脊膜(包繞脊髓神經(jīng)的一層保護膜)通過未閉合的骨管而突出到外面，嚴重的情況下甚至有神經(jīng)隨著膨出的囊體一起牽拉至椎管以外，而影響肢體活動、感覺、大小便等重要功能。很不幸，羊羊便是屬于嚴重的情況。

羊羊背部膨出的包塊，內部包裹著脊髓神經(jīng)，皮膚表面反復流膿，已出現(xiàn)表皮壞死

隨著羊羊的長大，膨出的脊膜并沒有如希望中一樣自行好轉，甚至越長越大，陸續(xù)出現(xiàn)了發(fā)育遲緩、走路不穩(wěn)、包塊皮膚破潰流膿等表現(xiàn)。然而，父母能做的也只能是盡心盡力地照護，父母也曾帶羊羊去某大醫(yī)院就診，聽到高達幾十萬的治療費用，且手術后會癱瘓或成為植物人的結果，嚇退了羊羊的父母。這么高的費用只會讓這個艱難維持的家庭雪上加霜。正如他們自己所言，孩子的病痛和生活的重壓讓他們無所適從，只能心疼地接受這看似無法改變又沒有希望的命運。

志愿醫(yī)生的到來改變命運

然而羊羊的命運隨著凌鋒基金會組織的志愿醫(yī)生義診活動而徹底改變了。

2024年6月，首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院神經(jīng)外科凌鋒教授再次組織志愿醫(yī)生活動，帶隊前往四川瀘州進行義診。作為一名黨員和退役軍人，凌教授有一個宏大的愿想——便是沿著紅軍長征路一路義診，并在當?shù)亟⒁蛔祻徒】敌∥荩媲拜厒兎床冈?jīng)支持建立新中國的當?shù)匕傩铡?/p>

凌鋒教授辦公室中已建立及待建立健康小屋的全國足跡圖

瀘州是中央紅軍入川第一站，也是紅軍四渡赤水戰(zhàn)役的主戰(zhàn)場。紅軍四渡赤水，而三進古藺，眾多古藺縣人民義無反顧地投入到戰(zhàn)場之上，后來赴朝的中國人民志愿軍中也不乏古藺青年。

5月22日，衛(wèi)生院院長向凌教授匯報了羊羊的疾病情況和困難家境。凌教授和黃昌仁教授等一行義診專家得知后，即刻動身前往家中探訪，發(fā)現(xiàn)情況的嚴重性甚至超出預期。

會診現(xiàn)場圖片(左)志愿醫(yī)生來家訪(右)

這個手術看似簡單，但其復雜性在于：突出來的脊髓和神經(jīng)是否還有功能?如何還納?手術過程中對神經(jīng)的牽拉是否會導致孩子癱瘓?這么大的包塊切除后脊膜、骨缺損、皮膚缺損怎么修復?孩子以前每年都有包塊的破潰并流膿，如果切開來是一包膿怎么辦?任何修補材料都很難長好。這一切的困難都在于需要一個各方面專家都十分俱全的團隊來通力配合下才能完成。

經(jīng)過商量，在北京凌鋒公益基金會的支持下，羊羊被接至中國國際神經(jīng)科學研究所即首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院神經(jīng)外科，由脊柱神經(jīng)外科段婉茹團隊來負責治療。

專家團隊齊心協(xié)作制定手術方案

術前核磁影像顯示神經(jīng)被牽拉隨包囊疝出椎管

入院以后，段大夫為羊羊安排了緊密的檢查和評估，特邀請泌尿外科邢添瑛醫(yī)生完成了細致入微的尿動力檢查，評估是否合并神經(jīng)源性下尿路功能障礙，放射科張默技師完成了詳細的影像掃描，呈現(xiàn)出膨出脊髓走行的精細結構。

中國醫(yī)學科學院整形外科醫(yī)院(下簡稱整形外科醫(yī)院)的李芯醫(yī)生，為羊羊設計皮膚的整形縫合方案。

凌鋒教授、脊柱神經(jīng)外科中心菅鳳增主任、陳贊主任、神經(jīng)重癥王寧主任都為孩子的手術提出了寶貴的建議。神經(jīng)電生理中心李曉宇主任擔任術中全程檢測。

孩子多個節(jié)段椎板缺損，本應在椎管內的頸胸交界區(qū)的脊髓結構，被向后牽拉到椎管外，變形的神經(jīng)組織粘連到了囊腫頂部的內壁;這部分結構是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的一部分，一旦在手術分離中發(fā)生損傷，給孩子帶來的可能是肢體麻木、癱瘓，甚至更嚴重的問題。手術的另一個難點在于，被牽拉的脊髓，與外界只隔著囊腫頂端一薄層角質化的皮膚組織;需要把脊髓還納回椎管，重新構建包裹脊髓的水環(huán)境，并重新覆蓋肌肉、皮下組織和皮膚。

這類疾病在臨床中并不多見。傳統(tǒng)的手術方案是在術中的電生理監(jiān)測下，將膨出的脊髓從囊壁內側完全游離出來，再切取身體其他位置的筋膜組織來構建缺損的硬膜。在與菅鳳增、陳贊教授的討論后，段婉茹創(chuàng)新地提出一種新的方案，即把脊髓連同其所附著結締組織(“傘柄和蘑菇傘“)，整體從囊的內壁游離，釋放腦脊液并還納脊髓位置后，再將游離的結締組織邊緣水密縫合到正常的硬膜邊緣。

段婉茹醫(yī)生設計“傘狀雙層筋膜瓣”修補脊髓膨出漏口示意圖(宣武神外劉芃昊醫(yī)生繪制)

這種方式如能成功實施，將降低術中發(fā)生神經(jīng)損傷的可能性，也將避免身體其他部位新開切口。但是從菲薄的角化表皮內部，“剃”下毫米級厚度的筋膜，且不損傷中樞神經(jīng)組織，需要非常精細的操作。各位專家也根據(jù)經(jīng)驗對手術方式、術中注意事項和術后管理進行了詳細討論。確定了最優(yōu)方案、備選方案以及各種傷口縫合方案后，手術便正式進入倒計時。

手術成功！愛還在延續(xù)

7月16日下午1點，手術正式開始。段婉茹大夫仔細地沿著包快的邊緣切開皮膚，尋找反復感染的結締組織與正常脊膜的邊界。突然一股清水冒出來，沒有膿!臺上的醫(yī)生頓時松了一口氣：可以一期修復了!腦脊液放出來了，包塊癟下去了，但疝出來的神經(jīng)還跟包塊上的皮膚緊緊地粘在一起，像一根繞了一圈粘在皮膚上的神經(jīng)襻，只要切斷就影響了神經(jīng)傳導。段大夫巧妙地繞著神經(jīng)粘連處做了一個圓形的分離，把粘著的結締組織連帶神經(jīng)一起分離下來，就像一個連著繩子的風箏，然后把繩子(神經(jīng))還納回椎管內，把風箏(結締組織)的邊緣與缺損的硬膜水密地縫合起來。既沒有碰斷神經(jīng)，又利用這個堅硬的結締組織修復了硬膜，一舉兩得!

手術過程非常順利，經(jīng)過手術組、麻醉醫(yī)師、電生理監(jiān)測醫(yī)師、手術室護理團隊的傾力配合，段婉茹醫(yī)生仔細地將膨出椎管的脊髓及其粘附的結締組織完整剝離，將膨出的脊髓還納后，水密縫合了硬膜;并利用原位殘留的硬韌的筋膜組織進行了局部加固。

術后傷口減張縫合情況

在整形外科醫(yī)院李芯醫(yī)生和田佳醫(yī)生的合作下，采用最優(yōu)的原位減張方案做了分層減壓;為防止后續(xù)瘢痕攣縮，特意采取整形外科的Z成形術，順利縫合皮膚。麻醉蘇醒過程也十分順利。整個手術持續(xù)了5個小時。

出手術室的那一刻，羊羊父母懸了十年的心，也終于放下了。

術后復查頸椎核磁可見脊髓完全還納，手術效果滿意

凌鋒教授在羊羊床旁探訪病情，并安排后續(xù)治療方案

出院的那天，羊羊穿上了一件粉色的新裙子。看著卸掉“重負”一身輕的羊羊，不論是父母，凌鋒教授、還是段婉茹醫(yī)生團隊，終于露出了滿意放心的微笑。

志愿醫(yī)生西南醫(yī)科大學附屬醫(yī)院專家黃昌仁(左二)后續(xù)到羊羊家中隨診