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神秘的東方美女病

作者:孔芳大夫 來(lái)源:宣武醫(yī)院風(fēng)濕免疫科 發(fā)布時(shí)間:2020-07-20 09:45:31
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東方美女病

您一定聽(tīng)說(shuō)過(guò)東方美女,神秘,優(yōu)雅,充滿韻味!

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那您聽(tīng)說(shuō)過(guò)同樣神秘的東方美女病嗎?

有人說(shuō)我只聽(tīng)說(shuō)過(guò)公主病! 不不不,公主病并不是真的病,但東方美女病,卻是一種真真正正的疾病!

東方美女病,其實(shí)是“多發(fā)性大動(dòng)脈炎”的別稱,是系統(tǒng)性血管炎的一種,以主動(dòng)脈及其一級(jí)分支受累為主要特征。中國(guó)、日本、印度、東南亞和墨西哥等地高發(fā),年輕女性多見(jiàn),多在40歲以下發(fā)病,起病高峰年齡為15-30歲,男女患者比例是1:9。因此得名“東方美女病”。而且,雖說(shuō)是東方美女病,但老年人、男性也可患病。

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多發(fā)性大動(dòng)脈炎是全層動(dòng)脈炎,動(dòng)脈壁全層均可見(jiàn)有淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞和漿細(xì)胞的浸潤(rùn)。病變從動(dòng)脈外膜逐漸發(fā)展至內(nèi)膜,內(nèi)膜糜爛壞死,晚期常伴動(dòng)脈粥樣硬化。中膜的彈力纖維和平滑肌組織變性、壞死、斷裂或消失,造成管壁囊性擴(kuò)張,晚期由纖維肉芽組織替代、瘢痕化。外膜亦呈纖維性增厚。(正常動(dòng)脈分層見(jiàn)圖示)

該病累及主動(dòng)脈及其主要分支,根據(jù)受累部位不同,分為不同的類型:頭臂動(dòng)脈型(主動(dòng)脈弓綜合征)、胸-腹主動(dòng)脈型、廣泛型(混合型)和肺動(dòng)脈型。

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肺動(dòng)脈型:約10%~40%的患者有肺動(dòng)脈病變,本型常與主動(dòng)脈炎合并受累。臨床可有心悸、氣短、咯血。晚期可出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓。肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及收縮期雜音和肺動(dòng)脈第二音亢進(jìn)。

少數(shù)患者病變累及冠狀動(dòng)脈可發(fā)生心絞痛或心肌梗死。合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全者,可于主動(dòng)脈瓣區(qū)聞及舒張期雜音。

部分患者還會(huì)在疾病活動(dòng)期出現(xiàn)不明原因發(fā)熱、乏力、食欲差、體重減輕等非特異性炎癥性表現(xiàn)。

多發(fā)性大動(dòng)脈炎臨床表現(xiàn)個(gè)體差異很大,有的人可能終生無(wú)癥狀,有的可能出現(xiàn)上述諸多癥狀,甚至以腦梗、失明等嚴(yán)重器官損害為首發(fā)癥狀,所以不能以一概全部!

所以二八少女也可能因?yàn)轭净歼@個(gè)疾病而得中風(fēng),所以大小伙子走幾步路就喊累也可能不是懶惰嬌氣,而是因?yàn)檠芄┭蛔悖澈箅[藏著某種疾病!事出反常必有妖,對(duì)于不好解釋的一些身體上的異常,請(qǐng)大家提高警惕,盡早就醫(yī)!

宣武醫(yī)院風(fēng)濕免疫科 孔芳大夫