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國家神經(jīng)疾病醫(yī)學中心National Center for Neurological Disorders

中國國際神經(jīng)科學研究所China International Neuroscience Institute

宣武醫(yī)院神經(jīng)外科Department of Neurosurgery, Xuanwu Hospital

科研速遞丨張鴻祺教授團隊發(fā)表顱頸交界區(qū)動靜脈瘺所致靜脈高壓脊髓病的臨床及預后特征宣武經(jīng)驗

發(fā)布時間：2023-03-05 05:08:03
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第一作者：王殷慶，馬永杰，宋子豪

通訊作者：張鴻祺

作者單位：首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院

Wang Y, Ma Y, Song Z, Yang C, Tu T, Yang K, He C, Li G, Hu P, Sun L, Ye M, Zhang H. Clinical and prognostic features of venous hypertensive myelopathy from craniocervical arteriovenous fistulas: a retrospective cohort study. J Neurosurg. 2023 Jan 13:1-11. doi: 10.3171/2022.11.JNS221958. Epub ahead of print. PMID: 36640099.



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研究背景


靜脈高壓性脊髓病（VHM）通常由脊髓動靜脈瘺（SAVF）引起，尤其是硬脊膜動靜脈瘺（SDAVF）。一些隊列研究表明，胸腰段脊髓是SDAVF最常受影響的部位。然而，認識和治療以VHM起病的顱頸交界區(qū)動靜脈瘺（CCJAVF）是必不可少的。有學者報道了一些CCJAVF導致VHM（CCJVHM）的病例系列，發(fā)現(xiàn)了涉及腦干和上肢功能的獨特表現(xiàn)。由于不同的病灶位置，它們具有相同的病理機制，卻有不同的臨床特征。目前CCJVHM的神經(jīng)功能評價手段和遠期預后尚不明確。本研究是針對CCJVHM的單中心回顧性隊列研究，將提高對VHM神經(jīng)功能評價方法和遠期預后的理解。

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方 法




CCJAVF定義為位于頸靜脈孔、舌下神經(jīng)管、枕骨大孔、C1或C2椎骨水平的硬膜下、硬膜或硬膜外動靜脈瘺，不伴髓內(nèi)血管畸形樣結(jié)構(gòu)。回顧性收集2002年1月1日至2020年12月30日在宣武醫(yī)院接受治療的65例CCJVHM患者的住院和隨訪資料。CCJVHM患者的納入標準如下：①數(shù)字減影血管造影（Digital Subtraction Angiography，DSA）顯示瘺管引流至脊髓或延髓表面、椎旁靜脈叢或頸靜脈；②脊髓或延髓在T2 MRI上呈高信號；③臨床表現(xiàn)為肢體無力和大小便功能障礙。其中DSA結(jié)果是必需的，其他兩項是可選的。排除標準如下：①CT或MRI檢查提示出血性病灶，或者病史提示出血可能（如突發(fā)難以忍受的疼痛）；②MRI示引流靜脈巨大擴張壓迫脊髓或神經(jīng)根；③臨床表現(xiàn)為單純搏動性耳鳴、頭痛、頭暈和顱神經(jīng)麻痹，無脊髓和延髓水腫證據(jù)。將AVF分為DAVF、RAVF、EDAVF和PAVF。所有患者在入院時進行神經(jīng)功能評估，并在術(shù)后7天、1年、3年、5年和7年通過電話或門診隨訪完成評估。所有患者術(shù)后7天和1年進行MRI或DSA復查。隨訪醫(yī)師每年更換，并且對以前的隨訪記錄不知情。本研究經(jīng)宣武醫(yī)院倫理委員會批準，所有患者均簽署知情同意書。


主要結(jié)局是患者的神經(jīng)功能改善情況。使用ALS、JOA和VHMS三個量表分別進行評估。VHMS是根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)和體格檢查，并部分基于ALS（下肢功能、排尿和排便）和JOA（上肢和感覺功能）標準開發(fā)的。表1列出了VHMS詳細評分條目。神經(jīng)功能改善率（Neurological Improvement Rate，NIR）=[（術(shù)前評分-術(shù)后評分）÷術(shù)前評分]×100%。NIR等級分為“惡化”（NIR<0）、“無效”（NIR<25%）、“有效”（25%≤NIR<60）、“顯著改善”（NIR≥60%）和“治愈”（NIR=100%）。早期神經(jīng)功能惡化（Early Neurological Deterioration，END）定義為術(shù)后7天內(nèi)NIR<0。延遲性神經(jīng)功能惡化（Delayed Neurological Deterioration，DND）被定義為NIR在隨訪一年后至少降低一個等級，并在隨訪結(jié)束前保持甚至繼續(xù)惡化。次要結(jié)局是復發(fā)和不良事件發(fā)生（包括手術(shù)并發(fā)癥和END）。復發(fā)時間計算從初次手術(shù)日期到DSA再次確診的日期。


表1. 靜脈高壓性脊髓病評分量表（Venous Hypertensive Myelopathy Scale，VHMS）


結(jié) 果




01

人口統(tǒng)計學和臨床特征

本研究1年和5年的隨訪率分別為83.1%（54/65）和50.8%（33/65）。患者平均年齡為57.4歲（SD，11.4），男女比例為8：1。大多數(shù)患者出現(xiàn)癥狀緩慢而隱匿，中位病程為7.2個月。最短病程為1周，最長為5年。51.6%（33/65）的患者曾被誤診為其他疾病（如脊髓炎），并接受了相應的治療。有23名患者術(shù)前接受類固醇治療，其中65.3%病情惡化，13.0%出現(xiàn)短暫緩解。腦脊液實驗室檢查表明，蛋白升高常見（71.4%，5/7），細胞總數(shù)偶爾增加。然而，缺乏進一步的免疫學證據(jù)。


圖2. CCJVHM患者代表性影像學表現(xiàn)


02

臨床表現(xiàn)及靜脈高壓性脊髓病量表

CCJVHM的臨床表現(xiàn)是涉及運動、感覺、排尿、排便和腦干的各種神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙。大約有一半患者在疾病初次發(fā)作時出現(xiàn)運動和感覺功能障礙，而截至入院前這一比例上升至90%以上（圖3A）。與上肢相比，下肢的運動和感覺功能障礙更多見。此外，27.7%（18/65）的患者出現(xiàn)一側(cè)肢體癱瘓。值得注意的是，大約四分之一（16/62）的患者主訴肢體無力或運動耐力下降，但查體并無肌力下降的證據(jù)。此外，患者的感覺平面通常低于病變水平（56.9%，25/44）。排尿和排便障礙也是逐漸進展，從發(fā)病時的20%增加至入院時的67.7%。與胸腰段VHM相比，腦干受累是CCJVHM最獨特和最危險的表現(xiàn)。共有41.5%（27/65）的患者主訴入院時存在腦干功能和神經(jīng)核團紊亂。三名患者出現(xiàn)Wallenberg綜合征。五名患者出現(xiàn)呼吸困難，其中3名在類固醇治療后進展為嚴重的呼吸抑制。


基于上述癥狀，JOA和ALS可能并不能完全適用于CCJVHM的神經(jīng)功能評價。VHMS相較上述兩個量表的評價維度更高（圖3B）。通過ROC曲線來預測術(shù)后早期神經(jīng)功能惡化發(fā)生，結(jié)果顯示JOA和mALS曲線下面積約為VHMS的80%（圖3C）。當然，VHMS和JOA/ALS評分之間的相關(guān)性相對較好（n=65，圖3D）。通過排除不適合JOA評分的患者進行敏感性分析。結(jié)果發(fā)現(xiàn)JOA和VHMS的線性擬合效果有所提高，R2從0.6722增加到0.7984（n=14，圖3E）。由于僅有一名患者適合ALS評分，所以未對ALS和VHMS的線性關(guān)系進行敏感性分析。


圖3. CCJVHM臨床表現(xiàn)和不同量表比較


03

術(shù)后神經(jīng)功能長期隨訪

本研究采用VHMS來分析神經(jīng)功能結(jié)局。三分之二的患者（23/33）的術(shù)后神經(jīng)功能在5年隨訪期間呈現(xiàn)動態(tài)變化。大多數(shù)患者在手術(shù)后第一年內(nèi)有效改善（圖4A，NIR中位數(shù)：30.0%；IQR：8.6%-56.9%，p=0.0075）。63.6%（21/33）的患者術(shù)后7天內(nèi)神經(jīng)功能無明顯改善，其中5例出現(xiàn)癥狀突然加重（圖4B）。一名患者在麻醉蘇醒后出現(xiàn)新的呼吸節(jié)律異常，但在機械通氣后1個月后恢復。術(shù)后好轉(zhuǎn)患者比例（NIR≥25%）在一年隨訪時達到峰值（54.5%，18/33），1例患者實現(xiàn)完全“治愈”。但每年神經(jīng)功能下降患者比例呈上升趨勢，五年累計DND發(fā)生率為24.2%（8/33）。神經(jīng)功能下降的卡方趨勢檢驗無統(tǒng)計學意義，表明所有患者的手術(shù)干預均具有積極的長期療效（圖4B，p=0.3918）。


在完成1年隨訪的患者中，25.9%（14/54）出現(xiàn)DND，13.0%（7/54）出現(xiàn)END。出現(xiàn)END患者中有3例在隨訪后1年好轉(zhuǎn)，但有2例轉(zhuǎn)為DND。通過多因素logistics回歸來確定DND的影響因素。結(jié)果支持年齡是一個獨立的預測因子（圖4C；OR，7.831；95% CI，1.090-56.266）。對于65歲以上的患者，DND的發(fā)生風險增加了大約8倍。Kaplan-Meier分析得出了類似的結(jié)果。老年患者發(fā)生DND的風險較高（圖4D；HR，6.713；95% CI，1.724-26.14）。老年人群發(fā)生DND的中位時間為7年，其3年、5年和7年無進展比例分別為76%、61%和30%。


圖4. 術(shù)后神經(jīng)功能分析


04

復發(fā)和術(shù)后不良事件

所有9名復發(fā)患者（13.8%）均為硬膜動靜脈瘺，對應的兩種復發(fā)模式如圖5所示。第一種是血管再通（圖5A-L）。共有8名患者在第一次治療時接受了經(jīng)動脈栓塞。5名患者使用Onyx作為栓塞材料，3名患者因栓塞再通而再次手術(shù)。栓塞組的復發(fā)率高于手術(shù)組（表3，p=0.007）。Kaplan-Meier分析表明，栓塞組的復發(fā)風險增加了11倍（中位復發(fā)時間=34個月，p<0.0001，圖6A）。另一種復發(fā)模式是新生對側(cè)供血動靜脈瘺。有4例患者（手術(shù)3例，栓塞1例）出現(xiàn)這類型復發(fā)，其引流靜脈可以與首次患病時相同（圖5O/S，n=3）或不同（圖5I/J，n=1)。其余復發(fā)患者（1例手術(shù)，2例栓塞）因首次造影資料缺失無法準確判斷原因。大部分復發(fā)患者（8/9，88.9%）在我院接受顯微手術(shù)二次治療。


對于首次治療，手術(shù)組的并發(fā)癥發(fā)生率往往高于血管內(nèi)治療組，但差異無統(tǒng)計學意義（表3，p=0.5810）。一名患者在手術(shù)治療后14天內(nèi)死亡，原因考慮中樞性呼吸衰竭引起重癥肺炎。多因素logistic回歸分析顯示，復發(fā)史會增加術(shù)后不良事件的風險（OR，20.455；95%CI，1.170-357.320；p=0.039；圖6B）。55.6%（5/9）的復發(fā)患者在第二次治療后出現(xiàn)不良事件。4名患者出現(xiàn)急性神經(jīng)功能惡化，其中3名首次治療為血管內(nèi)治療。兩名首次治療為手術(shù)治療的患者發(fā)生了顱內(nèi)感染。


表3. CCJVHM的臨床分類和次要結(jié)局


圖5. 復發(fā)患者的血管造影和術(shù)中圖像

圖6. 復發(fā)和不良事件分析

結(jié) 論




綜上所述，本研究是對靜脈高壓性脊髓病臨床特點和長期隨訪的重要更新。我們總結(jié)了顱頸交界區(qū)靜脈高壓性脊髓病的獨特臨床特征，并提出了新的靜脈高壓性脊髓病評分量表。主要結(jié)局揭示，超過四分之一的患者出現(xiàn)遲發(fā)性神經(jīng)功能惡化。首次就診時65歲以上患者發(fā)生遲發(fā)性神經(jīng)功能惡化的風險增加了8倍。栓塞再通是復發(fā)的原因之一，但也應重視對側(cè)供血的新發(fā)瘺口。而且無論初始治療方案如何，二次治療的術(shù)后并發(fā)癥風險都增加了20倍。所以這類患者在經(jīng)驗豐富的中心爭取一次性解剖治愈是合理的。


通訊作者簡介


張鴻祺 教授

首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院

  • 主任醫(yī)師、教授、博士生導師，現(xiàn)任首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院神經(jīng)外科主任

  • 目前擔任世界介入神經(jīng)放射聯(lián)合會（WFITN）執(zhí)行委員，亞洲及大洋洲介入神經(jīng)放射聯(lián)合會（AAFITN）執(zhí)行委員、中國醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)介入專業(yè)委員會主任委員、中華醫(yī)學會神經(jīng)外科學分會常委，中國老年學學會心腦血管病專業(yè)委員會常務理事、北京醫(yī)學會神經(jīng)外科分會副主委、《中國腦血管病雜志》《中國微侵襲神經(jīng)外科雜志》編委、《JNIS》中文版主編

  • 多年來，一直從事腦與脊髓血管病的外科和介入治療，在腦動脈瘤、顱腦血管畸形、脊髓血管畸形等方面的臨床和研究工作處于國內(nèi)外領(lǐng)先水平。承擔及完成“十三五”國家重點研發(fā)專項、國家自然科學基金項目等各級科研課題20項，在《JAMA Neurology》《BRAIN》《Annals of Neurology》等學術(shù)期刊發(fā)表論著170余篇，曾獲國家科技進步二等獎


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