宣武醫(yī)院神經(jīng)外科每周二全科學習的手術回顧環(huán)節(jié)，是一直以來的傳統(tǒng)和品牌活動。每一臺手術都由住院醫(yī)師介紹病例，播放剪輯的手術精華錄像，術者進行總結，之后全科醫(yī)師提問討論。在這種嚴謹而開放的討論中大家分析每個病例的利弊得失，取長補短，從而得以精進。為了鼓勵對手術技術的不斷追求，科室將手術回顧環(huán)節(jié)升級為「宣武有術一一新技術/疑難手術/重大搶救」評比，由與會觀眾現(xiàn)場打分評出一二三等獎，并將精彩病例在科室公眾號上分享，歡迎國內(nèi)外同道斧正!

2024 年「宣武有術」疑難病例

—顱底和腦腫瘤中心—

疑難病例 小腦復發(fā)巨大血管母細胞瘤切除術

術者：宋剛、梁建濤

病史資料

女性，55歲。

主訴：14年前因小腦血管母細胞瘤行手術治療，頭痛頭暈5天，行頭顱MRI檢查提示血管母細胞瘤復發(fā)。

既往體健

查體：神清語利，雙瞳等大，光反應靈敏，四肢肌力、肌張力正常，病理征陰性，閉目難立征（-）。

既往診療過程

既往診療過程

1）2010年頭顱CT提示小腦占位。

2）2010年外院手術術后病理提示為小腦血管母細胞瘤。

本次入院術前檢查

術前檢查

1）術前血常規(guī)未見血紅蛋白升高。

2）腹部超聲和眼底照相未見臟器多發(fā)囊腫或血管瘤，排除林島綜合征。

頭顱增強MRI

1）T2像可見病變壓迫延髓，有血管流空影。

2）增強像提示血供豐富。

3）矢狀位提示腫瘤主體位于枕大孔背側，瘤體巨大，最下緣至C1水平，最上緣至四腦室頭端。

術前造影

1）右側椎動脈造影

2）左椎動脈造影

血管造影提示病變血供來自于雙側小腦上動脈和小腦下動脈分支，血管細小，無法精確栓塞。

診斷

小腦復發(fā)巨大血管母細胞瘤

術前討論

后顱窩復發(fā)病變，周圍組織粘連緊密，周圍神經(jīng)、血管、腦干損傷可能性大。

術前無法栓塞增加了手術難度，術中出血多，不可控的出血及周圍組織損傷幾率大。

手術策略

后正中入路血管母細胞瘤切除術

術中監(jiān)測：體感誘發(fā)電位SEP；運動誘發(fā)電位MEP

手術體位：俯臥位

手術過程

連接SEP、MEP等電生理監(jiān)測裝置，擺放俯臥位，頭架固定，因病變巨大，頭位盡量低，爭取術中能直視下看到中腦導水管。枕下后正中骨瓣開顱，將原骨窗擴大，打開C1后弓，剪開硬腦膜，釋放腦脊液，病變供血主要來自于雙側小腦上動脈和小腦下動脈分支，引流靜脈分散，沿病變與腦組織接觸面仔細分離，并電凝細小動脈供血，保護好引流靜脈，沿病變周圍充分離斷血供之后，由于病變巨大，無法翻轉病變離斷病變腹側血供，但此時病變血供已經(jīng)明顯降低，因此可分塊切除病變，最后離斷病變腹側血供，全切病變。最后水密縫合硬膜，防止腦脊液漏，還納、固定骨瓣，縫合傷口。

術中截圖

圖1 顯示暴露病變（紅色箭頭）

圖2 電凝分離來自右側小腦后下動脈（紅色箭頭）的細小血供

圖3 病變?nèi)泻蟮氖中g野，顯露四腦室底（紅色箭頭）

病理診斷

血管母細胞瘤

術后復查

術后MRI

術后頭顱MRI顯示腫瘤全切，小腦無明顯水腫，無腦脊液漏。

術后狀態(tài)

術后神經(jīng)功能完好，肢體活動正常，共濟運動正常。

（患者資料經(jīng)患者及家屬同意僅供專業(yè)探討）

術者說

對于巨大血管母細胞瘤來說，手術是最佳的治療方式，手術原則是首先通過全腦血管造影明確病變的血供來源和靜脈引流，由于病變血供豐富，通常開刀手術前會對供血血管進行栓塞，以便手術過程中減少出血和降低并發(fā)癥率。但是對于術前無法栓塞的病變手術風險大，術中損傷腦組織和神經(jīng)的幾率高，出現(xiàn)難以控制出血的風險高，本例則是這種情況。另外，該病例為二次手術，病變周圍有瘢痕組織形成，更加難以與周圍正常結構分離，因此手術難度很大。在這種情況下，術者顯微鏡下通過輕柔操作來分離病變與腦組織界面，并逐一切斷細小的供血動脈，這不僅需要技術，更需要耐心。最終病變?nèi)校颊咝g后神經(jīng)功能完好，肢體活動正常，共濟運動正常。

顱底和腦腫瘤中心合影

手術醫(yī)生介紹

宋剛

首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院神經(jīng)外科

顱底和腦腫瘤中心

副主任醫(yī)師

醫(yī)學博士

主要擅長面肌痙攣、三叉神經(jīng)痛、垂體瘤、顱咽管瘤、聽神經(jīng)瘤、腦膜瘤以及其他顱底腫瘤的外科治療。參編著作2本，發(fā)表國內(nèi)核心期刊和SCI共30余篇。

擅長：面肌痙攣、三叉神經(jīng)痛、垂體瘤、顱咽管瘤、聽神經(jīng)瘤、腦膜瘤以及其他顱底腫瘤的外科治療。

【出診時間】周四下午（專家門診）

梁建濤

首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院神經(jīng)外科

顱底和腦腫瘤中心

主任醫(yī)師，神經(jīng)外科副主任

醫(yī)學博士

先后畢業(yè)于山西醫(yī)科大學、首都醫(yī)科大學。曾到奧地利、德國、日本訪問學習。師從世界神經(jīng)外科大師Samii.M教授學習顱底顯微外科技術，現(xiàn)在能熟練應用半坐位和側臥位完成聽神經(jīng)瘤手術。北京市醫(yī)學會神經(jīng)外科分會顱底專業(yè)委員會委員、中國醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)修復專業(yè)委員會委員。主持北京市首都特色課題、北京市揚帆計劃等課題。2018年北京神經(jīng)外科學術年會“青年醫(yī)生手術視頻大賽”二等獎，2019年CHINA-INI第2屆手術視頻大賽一等獎。

擅長：聽神經(jīng)瘤、頸靜脈孔區(qū)腫瘤、腦膜瘤、腦干海綿狀血管瘤、三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣及面癱等疾病的顯微外科治療。

【出診時間】周一上午（專家門診）、周三上午（特需門診）