“我不是腦梗嗎，為什么要去血液科治療？”在首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科病房，一位紅光滿面的老人正在不解的詢問醫(yī)生。這是一位因急性腦梗死急診入院的患者，經(jīng)過幾日的治療，癥狀已有所緩解，但在血常規(guī)檢查中發(fā)現(xiàn)老人的紅細(xì)胞明顯升高，醫(yī)生懷疑他是真性紅細(xì)胞增多癥，而這正是導(dǎo)致他腦梗的“罪魁禍?zhǔn)住薄！澳摹蠹t臉’就是真性紅細(xì)胞增多癥導(dǎo)致的，您需要去血液科治療，要不您將來還有血栓的風(fēng)險，不止是腦梗死，其他部位包括心臟、下肢深靜脈也可能發(fā)生血栓。”聽到此話，老人和家屬很是后悔，老人面紅似醉酒已有一年多了，但一直沒有引起重視，如果早點(diǎn)就診血液科，可能就避免了這次腦梗死的發(fā)生。

血液病也會引發(fā)腦卒中

“經(jīng)我們診斷，這位老人患有骨髓增殖性腫瘤，目前在規(guī)范的藥物治療下，血常規(guī)恢復(fù)正常，身體狀態(tài)也很不錯。”宣武醫(yī)院血液科主任醫(yī)師惠吳函介紹，骨髓增殖性腫瘤是一組疾病，主要包括真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥及原發(fā)性骨髓纖維化，其特征為紅細(xì)胞增多或血小板增多或全血細(xì)胞增多，而骨髓纖維化晚期患者常常出現(xiàn)貧血及血小板減少。患者可出現(xiàn)面紅、頭痛、乏力、皮膚瘙癢、腹脹、盜汗、體重減輕等癥狀。骨髓增殖性腫瘤多發(fā)生老年人，但近年來年輕患者并不少見，如果出現(xiàn)血常規(guī)中血細(xì)胞升高，或脾大，或者罕見部位的血栓，應(yīng)注意排查骨髓增殖性腫瘤。

近年來，宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科與血液科進(jìn)行多學(xué)科聯(lián)合會診，發(fā)現(xiàn)不少腦卒中的患者合并骨髓增殖性腫瘤。有些患者在數(shù)年前就已經(jīng)發(fā)現(xiàn)血常規(guī)異常，但因?yàn)闆]有重視，沒有及時就診血液科，在發(fā)生腦卒中后，才由接診的神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生發(fā)現(xiàn)血液問題，轉(zhuǎn)至血液科治療。“如果在發(fā)現(xiàn)血常規(guī)異常的早期，盡快就診血液科，可最大程度避免血栓的發(fā)生。”惠吳函醫(yī)生提醒道。

血栓是“最大的攔路虎”

血栓是骨髓增殖性腫瘤最主要的并發(fā)癥。骨髓增殖性腫瘤患者發(fā)生血栓的原因是由于基因突變導(dǎo)致血細(xì)胞的增多和活化，以及內(nèi)皮細(xì)胞異常導(dǎo)致。常見血栓并發(fā)癥包括動脈血栓（例如急性心肌梗死、腦卒中等）或靜脈血栓（例如下肢深靜脈血栓、顱內(nèi)靜脈竇血栓）以及微血管血栓（紅斑肢痛等）。一旦發(fā)生血栓，將嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量和生存期。真性紅細(xì)胞增多癥歐洲協(xié)作組報(bào)道死亡的真性紅細(xì)胞增多癥患者中有41％是由心腦血管事件導(dǎo)致的。可以說血栓是骨髓增殖性腫瘤患者健康路上最大的攔路虎。

骨髓增殖性腫瘤除合并血栓外，部分真性紅細(xì)胞增多癥和原發(fā)性血小板增多癥患者疾病可能會進(jìn)展為骨髓纖維化，另外，少部分骨髓增殖性腫瘤患者可進(jìn)展為急性白血病。疾病一旦進(jìn)展，預(yù)后較差。

盡早發(fā)現(xiàn)及時治療是關(guān)鍵

“一旦被確診骨髓增殖性腫瘤，也不要過于擔(dān)心。血液科醫(yī)生會綜合考慮患者的病情、年齡、身體狀況等因素，制定個性化的治療方案。”惠吳函醫(yī)生說，“一些類型的骨髓增殖性腫瘤，如真性紅細(xì)胞增多癥和原發(fā)性血小板增多癥，只要規(guī)范治療，會在較長時間內(nèi)保持穩(wěn)定。”對于骨髓增殖性腫瘤的治療，主要以藥物治療為主，包括近年開發(fā)的靶向藥物等。盡早發(fā)現(xiàn)異常，及時就診，個體化精準(zhǔn)診斷和治療是關(guān)鍵。

對于血栓風(fēng)險的防范，醫(yī)生會根據(jù)患者情況，進(jìn)行評估分組。真性紅細(xì)胞增多癥和原發(fā)性血小板增多癥患者血栓發(fā)生的高危因素包括年齡、血栓病史、JAK2V617F基因突變等。如果患者被評為血栓高危風(fēng)險組，患者需要服用阿司匹林或其他抗血小板藥物治療，通過抑制血小板功能，預(yù)防血栓形成；同時進(jìn)行藥物降細(xì)胞治療，使血常規(guī)恢復(fù)正常。此外，也要重視其他共存疾病控制，包括高血壓、高血糖、高血脂等。

健康生活方式很重要

骨髓增殖性腫瘤患者和常人一樣，需要保持良好的生活方式。在飲食健康方面，需保證飲食多樣化，低鹽低脂，攝入足量蛋白質(zhì)，多吃新鮮蔬果和粗糧。盡量不吸煙，少飲酒。保持適當(dāng)運(yùn)動，例如慢跑、游泳、舞劍、太極、運(yùn)動操、騎自行車等。特別注意的是，在長途旅行途中，應(yīng)每2小時活動下肢，避免久坐或久臥不動。

“骨髓增殖性腫瘤是一種慢性疾病，一定要做好疾病管理，遵醫(yī)囑按時按量服藥，定期到醫(yī)院復(fù)查。”惠吳函醫(yī)生特別強(qiáng)調(diào)到，“如需進(jìn)行其他疾病手術(shù)，患者應(yīng)咨詢血液科醫(yī)生，避免術(shù)后血栓發(fā)生。”

（惠吳函）