1 聽神經(jīng)瘤與聽力損失

聽神經(jīng)瘤是神經(jīng)外科常見的良性腫瘤，約占所有顱內(nèi)腫瘤的8%，橋小腦角區(qū)腫瘤的90%。[1]聽神經(jīng)瘤高發(fā)年齡為30-50歲。20世紀(jì)70年代年發(fā)病率為1/100000，目前的年發(fā)病率為3-5/100000。[2, 3]90%以上的聽神經(jīng)瘤患者有感音神經(jīng)性聽力損失。[4]雖然聽神經(jīng)瘤的診斷和治療在過去幾十年中取得了巨大進(jìn)展，但是，患者的聽力保留情況仍然不容樂觀。在接受顯微外科治療的患者中，40%至70%的小腫瘤患者(腫瘤直徑小于1.5 cm)能保持可用聽力，對于腫瘤大于2.5 cm的患者，術(shù)后保留可用聽力的概率小于5%。[5]

2 聽神經(jīng)瘤患者聽力重建策略

主要包括：

人工耳蝸植入

骨導(dǎo)助聽器

聽覺腦干植入

聽神經(jīng)瘤示意圖[5]

聽神經(jīng)瘤示意圖[5]

耳解剖示意圖[6]

1.人工耳蝸

人工耳蝸(cochlear implant，CI)有賴于耳蝸神經(jīng)結(jié)構(gòu)、功能的完全或部分保留。它通過插入耳蝸的電極直接刺激聽覺神經(jīng)，為中重度感音神經(jīng)性聾患者提供聲音感覺。人工耳蝸由植入體和體外言語處理器兩部分組成。植入體為一種接收器/刺激器，可從言語處理器接收信號，并將此信號轉(zhuǎn)換成電信號，直接刺激聽覺神經(jīng)。言語處理器是一個(gè)吸附在植入者耳后的一個(gè)裝置。隨著技術(shù)的進(jìn)步，言語處理器現(xiàn)階段除了更小、更薄、更輕發(fā)展趨勢外，人們還要求言語處理器具有美觀、舒適、防潮、防塵等諸多功能。此外，隨著技術(shù)的更新，人們更加注重處理器性能的優(yōu)化處理，如在基本功能基礎(chǔ)上，一些先進(jìn)的人工耳蝸已具有聲音智能收集、降噪、環(huán)境識別等能力，這為患者聽力及言語功能提升創(chuàng)造了有利條件[7]。

人工耳蝸模式圖[6]

Wick CC等人發(fā)表的人工耳蝸相關(guān)的系統(tǒng)評價(jià)共納入了29篇文章，其中包含93名接受聽神經(jīng)瘤切除術(shù)后同時(shí)或延遲接受人工耳蝸植入的患者，總的來說，83.9%的人每天使用人工耳蝸，54.8%的人實(shí)現(xiàn)了開放式語音識別。[8]

2.骨導(dǎo)助聽器

骨橋

骨橋(bonebridge)為骨傳導(dǎo)助聽器的一種，由外部的聽覺處理器和內(nèi)部的植入體兩部分組成。聽覺處理器由耳機(jī)、信號處理器、電池和磁鐵組成;骨導(dǎo)植入體由接收線圈、聲音轉(zhuǎn)換器和骨導(dǎo)漂浮塊傳感器組成。處理器通過轉(zhuǎn)換器將聲音轉(zhuǎn)換成電信號，然后由內(nèi)部接受線圈將接受到信號傳遞給漂浮傳感器，后者將聲音能量轉(zhuǎn)換成振動能量，這樣聲信號就能通過骨導(dǎo)傳遞給耳蝸。此外，骨橋可幫助患者克服頭影效應(yīng)、改善聲源定位能力。與傳統(tǒng)氣導(dǎo)助聽器相比，骨橋能滿足更多耳聾患者的需求，比如單純外中耳畸形或外耳道病變，或合并中耳、內(nèi)耳病變導(dǎo)致的傳導(dǎo)性耳聾或混合型耳聾，腮腺炎或聽神經(jīng)瘤導(dǎo)致的單側(cè)重度/極重度感音神經(jīng)性聾患者，這些患者單單依靠氣導(dǎo)式助聽器無法獲得滿意的聽覺補(bǔ)償，但可通過骨橋獲得良好的聽覺效果。[9, 10]

骨橋模式圖[11]

注：頭影效應(yīng)：雙耳因?yàn)槁曉次恢玫牟煌牭降穆曇魪?qiáng)度不同，當(dāng)聲音從左側(cè)發(fā)出時(shí)，則左耳聽到的聲音要明顯比右耳大，這一現(xiàn)象即為頭影效應(yīng)，它是由于頭部的屏障作用而產(chǎn)生的。

頭影效應(yīng)[6]

G.M. Sprinzl和A. Wolf-Magele發(fā)表的骨橋相關(guān)的系統(tǒng)評價(jià)共納入了29項(xiàng)研究。在評估植入安全性的研究中，117名患者中有6名出現(xiàn)輕微不良事件，其中一名患者需要進(jìn)行翻修手術(shù)。在評估植入有效性的研究中，與不使用聽力輔助裝置的聽力損失的成年人和兒童相比，使用骨橋可以提高純音聽閾和語音識別能力。[12]

牙骨傳導(dǎo)助聽裝置

牙骨傳導(dǎo)聽力系統(tǒng)是一種完全無創(chuàng)的可摘戴式助聽裝置，由耳背機(jī)、口內(nèi)機(jī)。耳背機(jī)包括麥克風(fēng)和發(fā)射器部件：發(fā)射器會將麥克風(fēng)收集到的聲音無線傳輸?shù)娇趦?nèi)機(jī)。口內(nèi)機(jī)類似于一個(gè)活動義齒，箍持在健側(cè)或患側(cè)上頜的臼齒上，它將無線信號還原為電信號，然后產(chǎn)生機(jī)械振動，通過牙齒傳送到顱骨，進(jìn)而刺激耳蝸，使患者感知聲音[13]。

牙骨傳導(dǎo)聽力系統(tǒng)干預(yù)早期成效表明，其能顯著提升單側(cè)聾患側(cè)的聽力及言語識別能力，幫助患者克服在聲場噪聲環(huán)境下識別語句時(shí)的頭影效應(yīng)，改善空間聽覺的主觀感受和言語交流能力，而且患者主觀滿意度較高，可作為成人患者的聽力解決方案之一[13]。

牙骨傳導(dǎo)助聽裝置示意圖[14]

3.聽覺腦干植入

聽覺腦干植入適用于蝸神經(jīng)功能完全喪失的患者。通過電極直接電刺激耳蝸核，從而使患者獲得聲音意識。與人工耳蝸類似，聽覺腦干植入設(shè)備包括外部和內(nèi)部組件。

術(shù)后言語表現(xiàn)最重要的預(yù)測因素可能與聽力損失的原因有關(guān)，2型神經(jīng)纖維瘤病(NF2)患者的植入效果往往比非NF2患者的植入效果差。美國一項(xiàng)多中心研究報(bào)告稱，在2型神經(jīng)纖維瘤病患者中，總的來說(成人和兒童)81%的植入者聽力有改善，約10%的植入者獲得了開放式語音識別能力[15]。

聽覺腦干植入設(shè)備[15]

引用文獻(xiàn)

[1]. Erickson, N.J., et al., Koos Classification of Vestibular Schwannomas: A Reliability Study. Neurosurgery, 2019. 85(3): p. 409-414.

[2]. Marinelli, J.P., C.M. Lohse and M.L. Carlson, Incidence of Vestibular Schwannoma over the Past Half-Century: A Population-Based Study of Olmsted County, Minnesota. Otolaryngology–Head and Neck Surgery, 2018. 159(4): p. 717-723.

[3].Reznitsky, M., et al.,Epidemiology Of Vestibular Schwannomas – Prospective 40-Year Data From An Unselected National Cohort

. 2019. Volume 11: p. 981-986.

[4].Samii, M. and C. Matthies, Management of 1000 vestibular schwannomas (acoustic neuromas): hearing function in 1000 tumor resections. Neurosurgery, 1997. 40(2): p. 248-60; discussion 260-2.

[5].Carlson ML, Link MJ. Vestibular Schwannomas. N Engl J Med. 2021;384(14):1335-1348.

[6].Carlson ML. Cochlear Implantation in Adults. N Engl J Med. 2020;382(16):1531-1542.

[7]. 張兆剛, 人工耳蝸及相關(guān)技術(shù)的研究進(jìn)展. 醫(yī)療裝備, 2022. 35(11): 第187-189頁.

[8].Wick, C.C., et al., Cochlear Implant Outcomes Following Vestibular Schwannoma Resection: Systematic Review. Otology & Neurotology, 2020. 41(9): p. 1190-1197.

[9].石穎等, 骨橋的臨床應(yīng)用——4例病例報(bào)告. 中國聽力語言康復(fù)科學(xué)雜志, 2017. 15(04): 第256-260頁.

[10].鄒藝輝等, 骨橋應(yīng)用效果分析. 中華耳科學(xué)雜志, 2018. 16(01): 第16-18頁.

[11].Miller, M.E., Osseointegrated Auditory Devices. Otolaryngologic Clinics of North America, 2019. 52(2): p. 265-272.

[12]. Sprinzl, G.M. and A. Wolf-Magele, The Bonebridge Bone Conduction Hearing Implant: indication criteria, surgery and a systematic review of the literature. Clinical otolaryngology, 2016. 41(2): p. 131-143.[13]. 郗昕等, 牙骨傳導(dǎo)聽力系統(tǒng)對成人單側(cè)感音神經(jīng)性聽力損失患者干預(yù)早期的聽力學(xué)成效分析. 中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志, 2021. 56(05): 第478-486頁.[14].Murray, M., G.R. Popelka and R. Miller, Efficacy and safety of an in-the-mouth bone conduction device for single-sided deafness. Otol Neurotol, 2011. 32(3): p. 437-43.[15]. Deep, N.L. and J.T. Roland, Auditory Brainstem Implantation. Otolaryngologic Clinics of North America, 2020. 53(1): p. 103-113.